Pulmonale Endarteriektomie

Bei der pulmonalen Hypertonie (Lungenhochdruck) handelt es sich um eine Gruppe von Krankheiten mit einem erhöhten Druck im sogenannten kleinen Kreislauf, d.h. im Kreislauf zwischen dem rechten und dem linken Herzen. Da das Blut hier nur eine kurze Strecke zurücklegen muss, um in der Lunge den Sauerstoff aufzunehmen, genügt ein rund sechsfach niedrigerer Druck als im Körperkreislauf, nämlich etwa 20/8 mmHg. Als pulmonale Hypertonie wird ein Zustand bezeichnet, bei dem der mittlere Druck in der Lungenarterie mehr als 25 mmHg beträgt.

Abb CTEPH_total.jpg Schematische Darstellung der pulmonalarteriellen Thromben und deren Entfernung

Wird eine pulmonale Hypertonie diagnostiziert, geht es zuerst darum, Erkrankungen des linken Herzens und der Lungen auszuschliessen, weil in diesen Fällen die Behandlung der Grundkrankheit im Vordergrund steht. Anschliessend geht es im Wesentlichen um die Abgrenzung der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) und der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH), da bei letzterer Diagnose eine operative Therapie eine Heilung von der Erkrankung bedeuten kann. Das wichtigste Krankheitsbild bei der PAH ist die idiopatische pulmonal arterielle Hypertonie (IPAH), früher primär pulmonale Hypertonie (PPH) genannt. Die PAH kann aber auch verbunden sein mit gewissen Risikofaktoren wie Bindegewebserkrankungen, Herzfehlern, Leberzirrhose, HIV-Infektion oder früherer Appetitzüglereinnahme. Dies kann in der Sprechstunde für pulmonale Hypertonie weiter abgeklärt werden. Pulmonale Hypertonie (PPH)

Bei Verdacht auf eine CTEPH sollte der Patient in der Thoraxchirurgischen Sprechstunde bezüglich der Möglichkeit einer Operation abgeklärt werden.

Ursachen
Die Ursache der CTEPH ist nach wie vor unklar. Die Tatsache, dass die akute Beinvenenthrombose und die akute Lungenembolie, heute zusammengefasst unter dem Begriff venöse Thromboembolie (VTE), sehr häufig sind – in den USA gehen die Schätzungen von 300'000 bis 500'000 Fällen pro Jahr aus – steht in auffälligem Gegensatz zur relativ geringen Häufigkeit der CTEPH. Dabei muss, wie immer bei der pulmonalen Hypertonie, berücksichtigt werden, dass in vielen Fällen die Diagnose gar nie oder nur sehr spät gestellt wird. Bis vor kurzem ist man davon ausgegangen, dass nur etwa eine/r von 10'000 Patienten nach durchgemachter akuter VTE eine CTEPH entwickelt. Mehrere Studien haben jedoch eine Häufigkeit von bis zu 5% gezeigt.

Nach einer akuten VTE kommt es in den meisten Fällen zu einer Auflösung des Gerinnsels in der Lungenstrombahn. Dieser Prozess erfolgt unter Blutverdünnung über einen Zeitraum von 3 bis 4 Wochen. Bei nicht aufgelösten Gerinnseln ist es auch möglich, dass sich das Blut neue Wege durch das Gerinnsel bahnt. In etwa 20% der Patienten kommt es nur zu einer teilweisen Rückbildung der Gefässverstopfung, sodass auch nach 3 bis 4 Monaten noch einer oder auch mehrere Lungenabschnitte nicht durchblutet werden. Diese Bezirke werden in der sogenannten Lungenperfusionsszintigraphie als dreiecksförmige ausgesparte Defekte dargestellt (Abb.1). Dabei kommt es aber nicht zu einem Absterben des Lungengewebes, weil die Lunge auch noch durch den Körperkreislauf, das heisst über die sogenannten Bronchialarterien mit Blut versorgt wird.

Interessant bei der CTEPH ist, dass etwa die Hälfte der Patienten nie eine akute VTE durchgemacht haben, sondern sich das Krankheitsbild wie die PAH mit einer langsam zunehmenden Atemnot äussert. Zudem können meistens keine sonst für die VTE typischen Risikofaktoren oder bekannte Gerinnungsstörungen eruiert werden.

Krankheitsbild der CTEPH 

Die Symptome und die klinischen Befunde bei der CTEPH sind vergleichbar mit denjenigen bei der PAH. Wie bei der pulmonalen Hypertonie im Allgemeinen besteht das Hauptproblem darin, dass erstens das Beschwerdebild sehr uncharakteristisch ist, zweitens, die Untersuchungsbefunde häufig übersehen werden und drittens, das Krankheitsbild wegen seiner relativen Seltenheit zu wenig bekannt ist. Bei folgender Konstellation muss jedoch immer an eine pulmonale Hypertonie gedacht werden:

1. Zunehmende Atemnot bei Anstrengungen
2. Normale Lungenfunktionsprüfung
3. Normales Lungenröntgenbild

Leider kann das Symptom der Atemnot häufig nur schlecht umschrieben werden. Manche Patienten klagen über allgemeine Müdigkeit, Schwäche in den Beinen oder ganz einfach über depressive Symptome. Häufig sind auch dumpfe Brustschmerzen, was dann fälschlicherweise als Herzerkrankung interpretiert werden kann, oder Schwindel und Anfälle von Bewusstlosigkeit, was wiederum nach Störungen des Nervensystems suchen lässt. Trockener Husten oder Bluthusten sowie Heiserkeit sind eher selten. In fortgeschrittenen Fällen kommt es durch Ansammlung von Wasser im Körper zu einer Gewichtszunahme, einer Zunahme des Bauchumfanges und Schwellungen der Beine.

Häufig vergehen von den ersten Zeichen der Erkrankung bis zur Diagnose mehr als zwei Jahre. Besteht einmal der Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie, ist der weitere Abklärungsgang gegeben. Eine Echokardiographie (Herzultraschall-Untersuchung) erhärtet die Diagnose.

Anschliessend kann mittels der sogenannten Lungen-Perfusionsszintigraphie, bei der eine geringe Zahl von radioaktiven, mikroskopisch kleinen Teilchen in die Vene gespritzt wird. Damit kann die Durchblutung der Lunge untersucht und klar zwischen einer CTEPH mit den dreiecksförmigen Ausfällen der Lungendurchblutung und einer IPAH mit einer praktisch normalen Szintigraphie unterschieden werden.

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  Abb 1: Perfusions-Szintigraphie 

Anschliessend sollte bei allen Patienten eine Rechtsherzkatheter-untersuchung zur genauen Bestimmung des Druckes in der Lungenarterie erfolgen. Beim Vorliegen einer CTEPH muss anschliessend zur Planung des weiteren Vorgehens auch noch eine sogenannte Pulmonalisangiographie, das heisst eine kathetertechnische Untersuchung der Lungenarterien (Abb. 2) durchgeführt werden. Es ist wichtig, dass beide Untersuchungen an einem erfahrenen Zentrum erfolgen, idealerweise am Zentrum, wo dann auch die Operation durchgeführt wird.

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   Abb.2: Pulmonalisangiographie

Behandlungsmöglichkeiten bei CTEPH

Die konservativen, das heisst nicht chirurgischen Behandlungsmöglichkeiten bei CTEPH sind beschränkt und nur indiziert wenn eine Operation nicht in Frage kommt.
Deswegen sollten alle Patienten zuerst bezüglich einer möglichen Operation (siehe unten) abgeklärt werden. Dies ist die einzige wirklich effektive Therapie der CTEPH. Dies begründet sich dadurch, dass  es sich vornehmlich um ein „mechanisches“ Problem handelt, das auch „mechanisch“, das heisst chirurgisch, behoben werden sollte. Eine medikamentöse Therapie sollte eigentlich nur in Fällen, bei denen auf Grund der Beurteilung der Pulmonalisangiographie durch den Chirurgen eine Operation nicht möglich ist, durchgeführt werden. Auch hierfür können Patienten in der Sprechstunde für Pulmonale Hypertonie beraten werden.  

Pulmonale Endarteriektomie (PEA)

Es gibt seit über 30 Jahren eine Operation, die im optimalen Fall zu einer Heilung der pulmonalen Hypertonie führen kann. Es handelt sich um die sogenannte pulmonale Endarteriektomie (PEA), früher auch als pulmonale „Thrombendarteriektomie“ bezeichnet. Das Wort „Thromb“- wird heute nicht mehr gebraucht, weil die Lungenarterien bei der CTEPH nicht mehr durch Embolien (Gerinnsel) verstopft sind, sondern sich über die Zeit vernarbt haben, so dass vor allem Veränderungen in den Gefässwänden vorliegen.

Bei der Operation wird nach Eröffnung des Brustkorbes im Bereich des Brustbeines in der Mitte des Hauptstammes der Lungenarterie die Gefässwand mit einem kleinen Schnitt eröffnet (Abb 3). Dann wird die dreiteilige Arterienwand auf der rechten Seite in ihrem ganzen Umfang zwischen innerer und mittlerer Schicht aufgetrennt (Abb. 4). Anschliessend arbeitet sich der Chirurg in dieser Schicht entlang der Gefässwand bis möglichst weit zu der zweiten oder dritten Aufteilung der rechten Lungenarterie vor. Dies ist äusserst heikel, da dich Sicht dabei natürlich sehr eingeschränkt ist und der Chirurg sich auf seine ausgezeichneten anatomischen Kenntnisse und seine Erfahrung verlassen muss. Wird die Schicht zu früh verloren, kann die Lungenarterie nur ungenügend eröffnet werden oder schlimmsten Falls kann die Gefässwand sogar einreissen. 

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 Abb.3: Ausschälen des Materials

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Abb. 4: Endarteriektomie der rechten Pulmonalarterie

Meistens aber gelingt es dem Chirurgen, sich in der Gefässwand bis zur dritten Aufteilung der Lungenarterie oder noch weiter vorzuarbeiten und anschliessend so zu sagen einen Ausguss des gesamten Arterienbaums einschliesslich des inneren Teils der Arterienwand zu entfernen (Abb. 5). Es ist wichtig darauf hinzuweisen, dass der Chirurg nicht einfach das Gerinnsel aus der Lungenarterie entfernt, sondern auch den inneren Anteil der Arterienwand.

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  Abb.5: Entfernter Arterienbaum einschliesslich der Arterienwand

Da wie oben erwähnt die Lunge auch noch durch den Körperkreislauf mit Blut versorgt wird, und das in die Lungenarterie von diesem Körperkreislauf zurückfliessende Blut die Sicht des Chirurgen massiv beeinträchtigen würde, muss die Operation im totalen Kreislaufstillstand erfolgen. Das geschieht an der Herz-Lungenmaschine, wobei der Körper des Patienten auf 18°C Temperatur abgekühlt wird. Zusätzlich wird der Kopf auch von aussen gekühlt. Dann kurz vor dem Schnitt in die Lungenarterie wird das Herz stillgelegt und schliesslich auch die Herz-Lungenmaschine abgestellt, das heisst ein totaler Kreislaufstillstand erzeugt. Die vorher beschriebene eigentliche Operation dauert durchschnittlich 20 bis 30 Minuten. Anschliessend wird für kurze Zeit der Kreislauf wieder hergestellt und dann die linke Lungenarterie auf die gleiche Weise operiert (Abb. 6). Nachher wird der Kreislauf wieder hergestellt und der Körper des Patienten langsam aufgewärmt. Während die eigentliche Endarterektomie zwei Mal zwanzig Minuten dauert, benötigt es für die ganze Operation inklusive der Vorbereitung des künstlichen Kreislaufes, Abkühlen, Kreislaufstillstand und Wiedererwärmen des Patienten etwa acht Stunden.

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 Abb.6: Endarterektomie der rechten Pulmonalarterie

Bei der PEA handelt es sich um eine schwierige und komplexe Operation. Bei der Operation versterben bis zu 10% der PatientInnen. Die weltweit erfahrensten Chirurgen erreichen aber heute eine Sterblichkeitsrate von weniger als 5%. Die wichtigsten Todesursachen sind akute Blutung, zum Beispiel beim Einreissen der Lungenarterie während der Präparation der Gefässwand, und das sogenannte Reperfusionsödem. Dabei handelt es sich um eine Ansammlung von Flüssigkeit in den Lungen nach beendeter Operation infolge der gesteigerten Durchblutung der bisher vom Kreislauf nicht versorgten Lungenbezirke. Während die erste Komplikation schwierig zu kontrollieren ist, kann das Reperfusionsödem oft nach einer mehrtägigen Beatmungszeit beherrscht werden. Weitere unmittelbar postoperative Probleme sind ein akutes Nierenversagen und Verwirrungszustände in etwa 5 bis 10% der Patienten. Verläuft die Operation komplikationslos, kann der Patient meistens nach ein oder zwei Tagen von der künstlichen Beatmung entwöhnt werden und nach zwei bis drei Wochen das Spital verlassen. Meistens wird anschliessend ein zwei-dreiwöchiger Rehabilitationsaufenthalt geplant.

Die PEA ermöglicht bei den meisten Patienten wieder eine praktisch normale Leistungsfähigkeit. Natürlich besteht als Folge des oft recht langen Krankheitsverlaufs bis zur PEA ein recht starker Konditionsmangel. In etwa 10 bis 20% der Fälle kann der Lungendruck durch die PEA nicht ganz normalisiert werden, weshalb dann auch die Leistungsfähigkeit eingeschränkt bleibt – nicht aber in dem Masse wie vor der Operation. Einige Patienten benötigen nach der Operation noch eine medikamentöse Therapie.

Der Ablauf ist so, dass wir die Vorabklärungen (Herzultraschall, Gehtest, Lungenfunktionsprüfung, Pulmonalisangiographie, CT Perfusions-Szintigramm, Rechst- und Linksherzkatheter) in Zusammenarbeit mit der Sprechstunde für Pulmonale Hypertonie durchführen und die Unterlagen interdisziplinär besprechen. Dabei wird insbesondere die Pulmonalisangiographie und das Computertomogramm bezüglich der Verteilung und chirurgischen Erreichbarkeit der Veränderungen der CTEPH analysiert. So kann Folgendes beurteilt werden: 1) ob eine Operation überhaupt möglich ist, 2) wie gut die Veränderungen durch den Chirurgen zu erreichen sind, das heisst wie schwierig die PEA, und somit auch das perioperative Risiko sein werden und 3) wie gross in etwa die Chance ist, dass die meisten Veränderungen entfernt werden können, beziehungsweise welches die ungefähre Prognose bezüglich der Verbesserung der Leistungsfähigkeit nach der Operation sein dürfte.

Anschliessend organisieren wir nochmals ein Gespräch in der CTEPH-Sprechstunde, wo wir Ihnen die Situation genau darlegen. Es lohnt sich auch wenn Sie eher keine Operation möchten, sich beraten zu lassen! Weder die Abklärungen noch ein solches Gespräch nehmen etwas vorweg, Sie können sich anschliessend ganz unabhängig selber entscheiden. Darum raten wir allen Patienten Abklärungen machen zu lassen, unabhängig von der persönlichen Einstellung. Es besteht auch die Möglichkeit, einmal mit einem Patienten, der bereits eine PEA hatte, zu sprechen.

 

Mitarbeiter im CTEPH-Programm:

​Klinik für Thoraxchirurgie

Direktor:
Prof. Dr. W. Weder

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Prof.Dr. I. Schmitt-Opitz

​Klinik für Pneumologie

Direktor:
Prof. Dr. M. Kohler

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PD Dr. S. Ulrich
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PD Dr. l .Huber


 

​Institut für Herzanästhesie

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PD Dr. D. Bettex
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Dr. T. Horisberger

​Intensivmedizin

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PD Dr. R. Schüpbach

​Institut für Radiologie

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​PD Dr. T. Frauenfelder

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​Prof. Dr. T. Pfammatter